Doença de Kawasaki: Clínica e Manejo

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O que é a Doença de Kawasaki?

Vasculite sistêmica primária de médios e pequenos vasos, aguda e febril, que afeta predominantemente crianças menores de 5 anos.

Qual é a principal complicação grave da Doença de Kawasaki?

Aneurismas de artérias coronárias, que podem levar a infarto agudo do miocárdio ou morte súbita.

Qual é o critério obrigatório para o diagnóstico de Kawasaki clássico?

Febre alta por pelo menos 5 dias sem outra causa explicável.

Quantos critérios clínicos secundários são necessários para o diagnóstico de Kawasaki completo?

Pelo menos 4 dos 5 critérios clínicos principais, associados à febre por ≥ 5 dias.

Quais são as alterações oculares no quadro clínico de Kawasaki?

Conjuntivite bilateral não exsudativa (sem secreção purulenta), poupando o limbo corneal.

Quais são as alterações orais típicas da Doença de Kawasaki?

Lábios eritematosos e fissurados, língua em framboesa e hiperemia da mucosa orofaríngea.

Qual é a alteração de linfonodo observada no critério diagnóstico de Kawasaki?

Linfadenopatia cervical, geralmente unilateral, dolorosa e com diâmetro > 1,5 cm.

Quais são as alterações em extremidades na fase aguda da Doença de Kawasaki?

Eritema palmar e plantar, e edema duro de mãos e pés.

Qual alteração em extremidades ocorre na fase subaguda de Kawasaki?

Descamação ungueal e periungueal (em lamelas ou bainha de dedo) das mãos e pés.

Como é o exantema característico da Doença de Kawasaki?

Exantema polimorfo (maculopapular, escarlatiniforme ou eritema multiforme), não vesicular.

O que caracteriza a Doença de Kawasaki Incompleta (ou Atípica)?

Febre ≥ 5 dias acompanhada de 2 ou 3 critérios clínicos, com confirmação por exames laboratoriais e/ou ecocardiograma.

Qual exame de imagem é fundamental para rastreio de complicações cardíacas?

Ecocardiograma transtorácico, realizado no diagnóstico, em 1-2 semanas e 6-8 semanas.

Quais alterações laboratoriais inflamatórias são encontradas na fase aguda?

Elevação expressiva do VHS (velocidade de hemossedimentação) e da PCR (proteína C reativa).

O que ocorre com a contagem de plaquetas na fase subaguda de Kawasaki?

Trombocitose acentuada (frequentemente > 450.000 a 1.000.000/mm³), atingindo o pico na 2ª e 3ª semanas.

Qual é o tratamento de primeira linha recomendado na fase aguda da Doença de Kawasaki?

Imunoglobulina Humana Intravenosa (IVIG) em dose única associada ao Ácido Acetilsalicílico (AAS).

Qual é a dose padrão da Imunoglobulina IV (IVIG) na fase aguda?

Dose única de 2 g/kg administrada por infusão contínua em 10 a 12 horas.

Até quando deve ser iniciada a Imunoglobulina para máxima eficácia preventiva?

Idealmente nos primeiros 10 dias de febre (de preferência antes do 7º dia) para prevenir aneurismas coronarianos.

Qual é a conduta no manejo de Kawasaki resistente à primeira dose de IVIG?

Repetição da dose de IVIG (2 g/kg) ou pulsoterapia com corticosteroide (ex: metilprednisolona).

Como é posicionado o uso do AAS durante a fase febril e pós-febril?

Alta dose (anti-inflamatória) durante a febre, reduzindo para baixa dose (antiagregante) por 6 a 8 semanas.

Por quanto tempo deve ser mantido o AAS em dose antiagregante em crianças sem lesão coronariana?

Por 6 a 8 semanas após o início da doença, até a normalização dos exames de imagem e marcadores inflamatórios.

Qual é a recomendação para vacinas de vírus vivos (ex: Tríplice Viral e Varicela) após infusão de IVIG?

Adiar a vacinação por 11 meses devido à interferência da imunoglobulina na resposta imune.

Qual o principal achado de eritema em cicatriz prévia na Doença de Kawasaki?

Reativação ou eritema e induração no local da vacina BCG.

Quais são as três fases clínicas clássicas da Doença de Kawasaki?

Fase Aguda (dias 1-11), Fase Subaguda (dias 11-30) e Fase de Convalescença (após dia 30).

Qual é a principal faixa etária de acometimento da Doença de Kawasaki?

Crianças entre 6 meses e 5 anos de idade, com pico de incidência em torno de 2 anos.

O que define a febre refratária na Doença de Kawasaki?

Persistência ou recorrência da febre 36 horas após o término da primeira infusão de IVIG.

Quais manifestações gastrointestinais podem estar presentes no quadro clínico?

Dor abdominal, vômitos, diarreia, disfunção hepática (icterícia) e hidropsia vesicular.

Qual alteração do sedimento urinário pode ser vista em pacientes com Kawasaki?

Piúria estéril (leucocitúria sem bacteriúria na urina de jato médio).

Quais achados do líquido cefalorraquidiano (LCR) podem surgir no Kawasaki?

Meningite asséptica com pleocitose mononuclear e glicose/proteínas normais.

Quais fármacos biológicos podem ser usados na Kawasaki refratária grave?

Infliximabe (anti-TNF alfa) ou Anakinra (antagonista do receptor de IL-1).

Qual é o risco de complicação ao usar AAS em crianças durante infecções virais (gripe/varicela)?

Desenvolvimento da Síndrome de Reye; deve-se monitorar e substituir por outro antiagregante se houver infecção.