SAF: Conceito e Diagnóstico

Cartões · 50

O que é a Síndrome Antifosfolípide (SAF)?

Doença autoimune sistêmica caracterizada por tromboses recorrentes e/ou morbidade gestacional associadas a anticorpos antifosfolípides persistentes.

Quais são as duas principais manifestações clínicas da SAF?

Fenômenos tromboembólicos (arteriais, venosos ou de pequenos vasos) e complicações obstétricas.

Diferença entre SAF primária e secundária

Primária ocorre isolada; secundária está associada a outra doença autoimune, mais comumente o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES).

Qual é a base dos Critérios de Sapporo/Sydney para SAF?

Presença obrigatória de pelo menos um critério clínico e pelo menos um critério laboratorial positivo confirmado.

Critério laboratorial: intervalo de confirmação

Os anticorpos devem ser detectados em duas ou mais ocasiões, com um intervalo mínimo de 12 semanas entre as coletas.

Quais são os 3 anticorpos pesquisados nos critérios de Sydney?

Anticoagulante lúpico (AL), anticorpo anticardiolipina (aCL) e anticorpo anti-beta-2-glicoproteína I (anti-β2GPI).

Critério clínico: Trombose vascular

Pelo menos um episódio comprovado de trombose arterial, venosa ou de microcirculação em qualquer tecido ou órgão.

Critério obstétrico: perda fetal tardia

Uma ou mais mortes inexplicadas de feto morfologicamente normal com 10 ou mais semanas de gestação.

Critério obstétrico: prematuridade

Um ou mais nascimentos prematuros antes da 34ª semana devido a pré-eclâmpsia grave, eclâmpsia ou insuficiência placentária grave.

Critério obstétrico: perdas embrionárias precoces

Três ou mais abortos espontâneos consecutivos e inexplicados antes da 10ª semana de gestação.

Critério laboratorial: Anticoagulante Lúpico (AL)

Presente no plasma em duas ou mais ocasiões com intervalo mínimo de 12 semanas, detectado segundo as diretrizes da ISTH.

Critério laboratorial: Anticorpo Anticardiolipina (aCL)

Títulos médios ou altos (>40 GPL ou MPL, ou > percentil 99) de IgG ou IgM, confirmados após 12 semanas.

Critério laboratorial: Anti-β2-Glicoproteína I

Títulos de IgG ou IgM elevados (> percentil 99) em duas ou mais dosagens com intervalo mínimo de 12 semanas.

Qual anticorpo antifosfolípide tem maior risco de trombose?

O anticoagulante lúpico (AL) apresenta a correlação mais forte com eventos trombóticos.

O que define o perfil de 'tripla positividade' na SAF?

Positividade simultânea para AL, anticardiolipina e anti-β2GPI, conferindo altíssimo risco trombótico e obstétrico.

Sítio venoso mais comum de trombose na SAF

Trombose Venosa Profunda (TVP) dos membros inferiores, frequentemente associada a tromboembolismo pulmonar (TEP).

Sítio arterial mais comum de trombose na SAF

Circulação cerebral, manifestando-se frequentemente como Acidente Vascular Cerebral (AVC) isquêmico ou AIT.

O que é livedo reticular na SAF?

Padrão rendilhado eritematoso-cianótico na pele, sinal cutâneo frequente decorrente da microtrombose venosa local.

Manifestação hematológica comum não inclusa nos critérios clássicos

Plaquetopenia (trombocitopenia leve a moderada), mediada por consumo ou destruição imune das plaquetas.

O que é a Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (Síndrome de Asherson)?

Forma rara e fatal caracterizada por microtrombose multiorgânica rápida (três ou mais órgãos) em menos de uma semana.

Fator desencadeante comum da SAF Catastrófica

Infecções, suspensão de anticoagulantes, procedimentos cirúrgicos ou biópsias.

Tratamento de primeira linha da trombose venosa na SAF

Heparina inicial seguida por anticoagulação oral de longo prazo com Varfarina (alvo de INR entre 2,0 e 3,0).

Uso de DOACs (anticoagulantes orais diretos) na SAF

Não são recomendados, especialmente na tripla positividade, devido à maior taxa de recorrência trombótica arterial.

Conduta obstétrica em gestante com SAF e histórico obstétrico prévio

Associação de Ácido Acetilsalicílico (AAS) em dose baixa com Heparina de Baixo Peso Molecular (HBPM) profilática.

AAS pode ser mantido durante a gestação na SAF?

Sim, em baixas doses (81-100 mg/dia), iniciado preferencialmente no primeiro trimestre para melhorar a perfusão placentária.

Por que a Varfarina é contraindicada na gestação?

Por ser teratogênica, provocando anomalias ósseas e de SNC, principalmente no primeiro trimestre.

O que significa o paradoxo do Anticoagulante Lúpico in vitro vs. in vivo?

In vitro prolonga testes de coagulação dependentes de fosfolípides (como o TTPA), mas in vivo causa pró-trombose.

Passos laboratoriais para detecção do anticoagulante lúpico

Triagem (prolongamento do teste), teste de mistura (falha na correção com plasma normal) e confirmação (correção com fosfolípides).

Papel da biópsia tecidual no diagnóstico de trombose na SAF

Confirma oclusão trombótica sem evidência significativa de inflamação na parede vascular (ausência de vasculite).

Validade dos anticorpos da classe IgA na SAF

Não fazem parte dos critérios formais de classificação de Sydney, embora possam ser considerados em casos atípicos.

O que são critérios de ACR/EULAR 2023 para SAF?

Novo sistema de classificação baseado em pontuação ponderada para critérios clínicos e laboratoriais específicos.

Manifestação cardíaca valvar típica da SAF

Endocardite de Libman-Sacks (vegetações não bacterianas, espessamento e disfunção valvar, mais comum na mitral e aórtica).

Nefropatia associada à SAF

Microangiopatia trombótica renal, que leva à hipertensão arterial sistêmica, proteinúria e insuficiência renal progressiva.

Achado comum no líquor ou neuroimagem na SAF

Infartos corticais/subcorticais múltiplos ou lesões isquêmicas de substância branca à ressonância magnética.

Morbidade gestacional precoce isolada é suficiente para fechar SAF?

Sim, desde que sejam três ou mais abortos inexplicados <10 semanas e com critérios laboratoriais positivos confirmados.

Apresentação hematológica que pode mimetizar PTI na SAF

Plaquetopenia imune isolada; todo paciente com suspeita de PTI crônica deve ser triado para anticorpos antifosfolípides.

Alvo terapêutico de INR em pacientes com SAF e trombose arterial

INR 2,0-3,0 associado ou não ao AAS, ou alvo mais elevado (INR 3,0-4,0) em casos selecionados de alto risco/recorrência.

Manejo da SAF Catastrófica (CAPS)

Terapia tríplice agressiva: Anticoagulação plena + Corticosteroide em altas doses + Plasmaférese e/ou Imunoglobulina Humana IV.

Quando investigar SAF em pacientes jovens?

Tromboses venosas não provocadas, tromboses em sítios atípicos, AVC em <50 anos ou perdas fetais recorrentes.

Falso-positivo clássico no VDRL na SAF

A cardiolipina usada no antígeno do teste VDRL (sífilis) reage com os anticorpos anticardiolipina do paciente com SAF.

Qual o risco de suspensão da anticoagulação após primeiro evento na SAF?

Altíssima taxa de recorrência trombótica; na SAF definitiva, a anticoagulação oral geralmente é por tempo indeterminado.

Diagnóstico diferencial comum da SAF gestacional

Trombofilias hereditárias (Fator V de Leiden, Mutação da Protrombina, deficiência de Proteína C/S/Antitrombina).

Impacto de fatores de risco cardiovasculares concomitantes na SAF

Tabagismo, hipertensão e dislipidemia funcionam como 'segundo golpe' ('second-hit'), deflagrando tromboses ativas.

Importância da hidroxicloroquina na SAF secundária ao LES

Reduz significativamente a ativação endotelial, o risco de trombose e a formação de complexos antifosfolípides.

Profilaxia primária em portador assintomático de anticorpos antifosfolípides

Controle rígido de comorbidades; uso de AAS em baixa dose pode ser considerado em perfis de alto risco (tripla positividade).

SAF pode causar trombose da veia porta ou das veias hepáticas?

Sim, tromboses em locais atípicos abdominais, como a Síndrome de Budd-Chiari, são manifestações documentadas de SAF.

Por que a dosagem de aCL e anti-β2GPI deve ser feita por ELISA?

É o método padronizado para quantificar as subclasses de imunoglobulinas (IgG e IgM) e fornecer títulos reprodutíveis.

Manifestação neurológica não focal associada à SAF

Coreia, mielite transversa e declínio cognitivo vascular progressivo por microtromboses cerebrais.

Critérios de exclusão comuns ao avaliar SAF obstétrica

Anormalidades anatômicas uterinas maternas, causas hormonais ou alterações cromossômicas parentais demonstráveis.

Tempo de pós-parto recomendado para manter anticoagulação na SAF

Profilaxia com HBPM mantida por pelo menos 6 semanas no puerpério devido ao elevado risco trombótico desse período.