Síndrome Nefrótica e Nefrítica em Pediatria

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Definição clássica da Síndrome Nefrótica

Proteinúria maciça, hipoalbuminemia, edema generalizado e frequentemente dislipidemia.

Definição laboratorial de proteinúria nefrótica na infância

Proteinúria de 24 horas acima de 50 mg/kg/dia ou relação proteína/creatinina urinária maior que 2 mg/mg.

Ponto de corte da albumina sérica na Síndrome Nefrótica

Albumina sérica menor que 2,5 g/dL (ou menor que 3,0 g/dL em algumas diretrizes pediátricas).

Etiologia mais comum de Síndrome Nefrótica primária em crianças

Doença por Lesões Mínimas (DLM), responsável por cerca de 80 a 85% dos casos pediátricos.

Faixa etária típica da Doença por Lesões Mínimas

Pico de incidência entre 2 e 6 anos de idade, com predomínio no sexo masculino.

Achado característico na microscopia eletrônica da DLM

Fusão e apagamento difuso dos processos podocitários (pedicelos).

Características do edema na Síndrome Nefrótica

Edema periorbitário matutino, mole, com cacifo positivo (fóvea), que pode evoluir para anasarca e ascite.

Principal complicação infecciosa bacteriana na Síndrome Nefrótica

Peritonite bacteriana espontânea (PBE), frequentemente causada por Streptococcus pneumoniae.

Causa da suscetibilidade a infecções por encapsulados na Síndrome Nefrótica

Perda urinária de imunoglobulinas (principalmente IgG) e de fatores do sistema complemento (fator B).

Mecanismo do estado de hipercoagulabilidade na Síndrome Nefrótica

Perda urinária de antitrombina III aliada ao aumento hepático de fatores pró-coagulantes e fibrinogênio.

Tratamento de primeira linha da Síndrome Nefrótica idiopática pediátrica

Corticoterapia sistêmica oral (Prednisona ou Prednisolona na dose de 60 mg/m²/dia ou 2 mg/kg/dia).

Definição de Síndrome Nefrótica Córtico-Sensível (SNCS)

Remissão completa da proteinúria alcançada dentro de 4 a 6 semanas de corticoterapia em dose plena.

Definição de Síndrome Nefrótica Córtico-Resistente (SNCR)

Ausência de remissão completa após 4 a 8 semanas de corticoterapia oral em dose máxima recomendada.

Indicações de biópsia renal inicial na Síndrome Nefrótica pediátrica

Idade menor que 1 ano ou maior que 10-12 anos, hematúria macroscópica persistente, hipertensão grave ou hipocomplementemia.

Segunda causa mais frequente de Síndrome Nefrótica idiopática em crianças

Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF), com menor taxa de resposta aos corticosteroides.

Tríade clássica da Síndrome Nefrítica

Hematúria (geralmente com dismorfismo eritrocitário), edema e hipertensão arterial sistêmica.

Apresentação clínica completa da Síndrome Nefrítica aguda

Hematúria, edema, hipertensão, oligúria e graus variáveis de perda de função renal (azotemia).

Causa mais comum de Síndrome Nefrítica aguda na infância

Glomerulonefrite Difusa Aguda Pós-Estreptocócica (GNPE ou GNAPE).

Agente etiológico da GNAPE

Streptococcus pyogenes (Streptococcus beta-hemolítico do grupo A de Lancefield), cepas nefritogênicas.

Período de latência na GNAPE após faringoamigdalite

Aproximadamente 1 a 3 semanas (média de 7 a 21 dias).

Período de latência na GNAPE após piodermite/impetigo

Aproximadamente 2 a 6 semanas (média de 14 a 28 dias).

Aspecto característico da urina na Síndrome Nefrítica

Urina escura, cor de coca-cola, chá forte ou ferrugem, decorrente de oxidação da hemoglobina glomerular.

Achado no sedimento urinário patognomônico de sangramento glomerular

Cilindros hemáticos e eritrócitos dismórficos (> 80% de dismorfismo eritrocitário).

Comportamento do complemento sérico (C3 e CH50) na GNAPE

Queda transitória acentuada de C3 e CH50, com retorno aos níveis normais em até 6 a 8 semanas.

Exames sorológicos para comprovação de infecção estreptocócica recente

ASLO (faringite) e Anti-DNAse B (especialmente útil em piodermites cutâneas prévias).

Fisiopatologia do edema na Síndrome Nefrítica

Queda abrupta da taxa de filtração glomerular levando à retenção primária de sódio e água (hipervolemia).

Fisiopatologia do edema na Síndrome Nefrótica

Diminuição da pressão oncótica plasmática pela hipoalbuminemia grave (mecanismo clássico de 'underfill').

Principais complicações agudas ameaçadoras à vida na Síndrome Nefrítica

Encefalopatia hipertensiva, edema agudo de pulmão e insuficiência renal aguda com hipercalemia.

Pilares do manejo terapêutico da GNAPE não complicada

Restrição hidrossalina e uso de diuréticos de alça (Furosemida); antibiótico para erradicar o carreador.

Critérios de alarme para indicação de biópsia renal na suspeita de GNAPE

Complemento C3 baixo por mais de 8 semanas, anúria prolongada ou rápida piora progressiva da função renal.

Diferença principal entre Nefropatia por IgA e GNAPE quanto à latência

Na Nefropatia por IgA, a hematúria é sincrônica com a infecção respiratória (1-2 dias); na GNAPE há latência.

Nível de complemento sérico na Nefropatia por IgA (Doença de Berger)

Normal (não consome complemento sérico).

Achado típico da GNAPE na microscopia eletrônica

Depósitos densos subepiteliais em formato de corcova ('humps').

Quadro clínico típico da Púrpura de Henoch-Schönlein (Vasculite por IgA)

Púrpura palpável não trombocitopênica em membros inferiores, artralgia/artrite, dor abdominal e nefrite.

Definição de Síndrome Nefrótica Congênita

Início do quadro nefrótico nos primeiros 3 meses de vida, frequentemente ligado a mutações genéticas (ex: NPHS1).