Bioquímica

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Transaminação

Transferência reversível do grupo amino de um aminoácido para um alfa-cetoácido, frequentemente formando glutamato.

Aminotransferases (Transaminases)

Enzimas que catalisam a transaminação, utilizando o piridoxal fosfato (PLP, derivado da vitamina B6) como cofator.

Desaminação oxidativa

Liberação do grupo amino do glutamato na forma de amônia livre (NH4+), catalisada pela glutamato desidrogenase.

Destino do esqueleto carbônico

Conversão em intermediários do ciclo de Krebs, piruvato ou acetil-CoA para produção de energia ou gliconeogênese.

Aminoácidos glicogênicos

Aminoácidos cujos esqueletos carbônicos geram piruvato ou intermediários do ciclo de Krebs, servindo à síntese de glicose.

Aminoácidos cetogênicos

Aminoácidos degradados diretamente em acetil-CoA ou acetoacetil-CoA, servindo de precursores para corpos cetônicos.

Aminoácidos exclusivamente cetogênicos

Leucina e lisina.

Glutamina sintetase

Converte amônia e glutamato em glutamina, forma atóxica de transporte de amônia dos tecidos periféricos até o fígado.

Glutaminase

Enzima hepática e renal que hidrolisa a glutamina, liberando glutamato e amônia livre para excreção ou síntese de ureia.

Ciclo da glicose-alanina

Mecanismo pelo qual os músculos transportam amônia para o fígado na forma de alanina, recebendo glicose em troca.

Função primária do ciclo da ureia

Converter a amônia tóxica livre em ureia, um composto neutro, hidrossolúvel e facilmente excretável pelos rins.

Localização celular do ciclo da ureia

Ocorre nos hepatócitos, distribuído entre a matriz mitocondrial e o citosol.

Carbamoil-fosfato sintetase I (CPS I)

Enzima mitocondrial que catalisa a etapa limitante do ciclo, unindo amônia e bicarbonato com gasto de 2 ATP.

N-acetilglutamato (NAG)

Ativador alostérico obrigatório da enzima carbamoil-fosfato sintetase I (CPS I).

Ornitina transcarbamilase (OTC)

Enzima mitocondrial que combina carbamoil-fosfato e ornitina para sintetizar citrulina.

Origem dos átomos de nitrogênio da ureia

Um átomo provém da amônia livre (via carbamoil-fosfato) e o outro provém do aspartato.

Argininossuccinato sintetase

Enzima citosólica que condensa citrulina e aspartato em argininossuccinato, consumindo ATP.

Arginase

Enzima citosólica hepática que hidrolisa a arginina, liberando ureia e regenerando a ornitina.

Biciclo de Krebs

Conexão entre o ciclo da ureia e o ciclo de Krebs por meio do fumarato e do aspartato.

Hiperamonemia

Acúmulo tóxico de amônia no sangue, comum em falência hepática ou deficiências enzimáticas no ciclo da ureia.